Moya-moya disease？！毛毛樣血管疾病

Moya-moya disease？！摸下摸下？？？😌😌😌

乜原來小朋友都會中風？？？(P.S.中風即腦部血管閉塞or爆裂）😱😱😱😱😱😱Moyamoya係一種罕見漸進性腦部血管阻塞疾病。小朋友or成人都可以被確診moyamoya🙈🙈👦👧👨👩

大腦血管有一個名為circle of Willis嘅血管網絡,“moyamoya”多發生喺腦部大血管包括前大腦動脈(ACA)，中間大腦動脈(MCA)，或內頸動脈(ICA)，這些大動脈異常狹窄，導致臚內小動脈代償性生長，喺血管最內層（intimia)嘅 smooth muscle細胞慢慢增生，令血管變窄導致血管阻塞，腦部會代償性生出好多脆弱的小動脈，容易造成腦缺血or腦出血。

呢個病有咩徵狀？？？👄😵💨💥

要視乎ICA 阻塞程度而定，事關呢個病係漸進性，好多時初期出現嘅症狀一閃即逝好似transient ischaemic attack(TIA )暈嗰一下😵，短暫無力，不容易被察覺。一般症狀同中風類同（見下圖）。然而當去到出現癲癇（seizure)，言語障礙(Dysarthria),發展緩慢(developmental delay)已經對腦部造成無法修復嘅影響。

如果確診？？？？

“moya moya”日文指煙霧，當腦部大血管逐漸收窄，引致腦部血流不足，大腦會增生不成熟，幼小👶👶嘅支血管去補償，造成喺patient照血管造影(angiogram)時，在X ray出現喺栓塞血管旁邊嘅煙霧☁☁。Conventional cerebral angiogram(腦血管造影)係gold standard做診斷。而磁力共震(MRI),腦血管造影(MRA)，CT都可以幫助確診。

呢個病點先會有？？？

學者相信係基因問題，有10%患者有家族歴史👳👵👴👩👨。研究顯示RNF213呢個gene同moyamoya有關聯。另外，除咗moyamoya,患者亦較大機會同時患有唐氏綜合症（Down's syndrome）, 神經纖維瘤（Neurofibromatosis type 1）,貧血sickle cell anemia等。。。。

呢個病最嚴重係會點？😱😱😱😱

會死。。。。死亡率💀💀💀💀大概成人10%，小童4.3%，主要係由於腦出血（不成熟血管爆咗）引致。亦有50%病人有不同程度意識損害***原理同中風一樣***

有無得醫呀？？？？？？？😭😭😭

當確診後，有機會處方抗凝血藥e.g Aspirin防止血栓形成，另外加減癲癇藥（ anti-convulsant)去預防抽筋。

雖然比較徹底方法係做手術🔪🔪🔪，但係始終腦部大血管喺深深處，不能一下子切除受影響血管。現時手術主要以血管重建為主（類似心臟搭橋手術），bypass有問題血管，保持腦部血流。手術分為直接吻合（STA-MCA)同間接吻合（***尤以EDAS最常做***）。前者一旦手術成功，血管即時暢通，但條件較多（e.g血管直徑>0.5mm,不適用於近期中風人士）。後者需時1-2個月俾腦部重生血管，所以呢1-2個月內可能會出現症狀。

日本研究指70%moyamoya 病人預後良好，大部份手術後癲癇，TIA 嘅症狀都消失。啱啱做完手術，多數會有個head drain（e.g exudrain)做傷口引流，同接受深切治療部觀察😇