Imperforated anus@小兒科不小兒科 Babbling from a PICU Nurse

唔好亂咒人"生仔無屎忽"😈😈😈

我地病房耐不耐都會收到無patpat窿嘅仔，佢地正確學名叫Imperforated anus（IA)肛門閉鎖,或者Anorectal malformation 又叫Anal atresia。唔止無pat pat窿先叫IA,連開錯位置，太窄，有fistula(通道連接vagina,urinary, or prostate 去rectum )都叫IA.

正常anus位置

(IA) 有opening但俾skin cover咗

(Anatomy overview of IA)無anal skin opening,而且直腸同肛門無連接

大概每5000個BB👶👶出生就一個。胎兒正常喺第5-7個懷孕週期，形成嘅直腸，尿道，生殖器官係痴埋一齊，稍後由cloaca membrane分開💡呢段時間有變異就會影響肛門形成！

Xray of Cloaca

 

Different type of fistula
Cloaca係female獨有，指vagina,anus,urethra連接一起，肉眼只見一個hole

研究指出約50% BB單獨有IA,另外50%會併合其他器官嘅病。其中最常見係genitourinary. Anomalies e.g hydronephrosis(40-50%),

其次係cardiovascular e.g ASD,VSD(30-35%), 然後係spinal cord tethering (25-30%), 最後係GI anomalies e.g.EA,TEF  (5-10%),另外我地常提及嘅VACTERL syndrome就只有4-9%。

BB一出世係點發現無patpat窿？

肉眼見唔到個anal opening,開錯位置，個窿太窄，出世24-48小時無便便（因為無ass hole)，肚脹摸落feels like足球咁硬（因為儲咗一堆胎糞💩💩），嘔綠水（胎糞係greenish🐢🐢🐢),就算有屎但係喺vagina(陰道），penis(陰莖）出嚟,我地就會懷疑BB係IA。

點確診有IA?

通常有懷疑就先做Xray, Abdomen USG(腹部照聲波），如下圖示見到dilated bowel loop。之後喺up to 24小時就做invertogram（照Xray)，當BB喊都會有gas入肚，喺Xray會顯示到rectum嘅blind end有gas,再放個coins or磁石係radiopaqe（喺Xray下睇得到）喺BB預期正常肛門位置，喺張Xray measure佢rectal gas同coins距離,>2cm係high type,<2cm 屬low type。 

做contrast study or MRI pelvis就可以睇有無fistula同anal sphincter(肛門括約肌）

當然仲有其他work up 去rule out 上述associations

Xray of dilated bowel loop

Xray 度rectal gas同嗰個coin on left hand距離， 黑色係gas

                                                                             

Xray 度rectal gas同嗰個coins on right hand距離

咁個patpat有無得醫😱😱😱？

食藥💊係唔會生返個ass hole出嚟，要靠手術去重整肛門🔪🔪🔪！

1) For low type（blind end離肛門近）,簡單一個手術 primary anterior sagittal anorectoplasty （PSARP)+-- pull through就可以重做肛門😍

                                                           

Low type IA 做手術前，做手術後

2) For high type,就要分三個手術😲😲😲

首先開個大腸造口colostomy䆁放便便,6-12月後做anoplasty重整肛門。最後，2-3月後可做closure of stoma關閉造口。

開完造口初期等拆線，傷口愈合，用固定size嘅造口袋就可以回家照顧，nurse會教家長換造口袋，每3-4小時，or 太full都會放便便

Colostomy

Baby with colostomy bag

做完anaoplasty，傷口逾合後要每日做anal dilatation,由細size開始做, review size every week，Paediatric surgeon會教家長做，until dilate到合適size

***High type 預期手術後控制排便功能會差啲，因為涉及較多神經同未必有anal sphincter***

   

Anal dilator

References

Ball, J. W., Bindler, R. C., & Cowen, K. J. (2013). Child health nursing. Prentice Hall.

Bhatnagar, S. (2015). Anorectal Malformations (Part 1). Journal of Neonatal Surgery, 4(1), 7.

Gangopadhyay, A. N., & Pandey, V. (2015). Anorectal malformations. Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons, 20(1), 10–15.

兩個住院頗耐嘅小朋友終於歸家有期😍😍😍😢😢😢好唔捨得呢兩個活寶貝，不過睇住佢地由最病重，到捱過難關變返每日都開心笑嘅小天使，係感恩嘅😇